Definición
Los aneurismas de la aorta toracoabdominal resultan de la dilatación continua de la aorta torácica descendente que se extiende hacia la aorta abdominal. Múltiples configuraciones pueden ocurrir en cualquier lugar en la aorta, entre la arteria subclavia izquierda y la bifurcación aortoilíaca.
Clasificación
En 1986 Crawford describió la primera clasificación de los aneurismas toracoabdominales basada en la extensión anatómica (1). Los tipos I son los aneurismas que involucran la mayor parte de la aorta torácica descendente desde el origen de la subclavia izquierda hasta la aorta suprarenal. Los tipo II, son los mas extensos, se extienden desde la subclavia izquierda hasta la bifurcación aortoilíaca. Los tipos III involucran la aorta torácica distal, por debajo de la sexta costilla, hasta la bifurcación aortoilíaca. Los tipos IV están limitados a la aorta abdominal por debajo del diafragma. Una modificación de la clasificación de Crawford ha sido propuesta por el grupo de Safi y colaboradores con el agregado de un grupo quinto que comprende a los aneurismas de la aorta torácica distal, por debajo de la sexta costilla, y que terminan en la aorta abdominal suprarrenal (2). (Figura 1) 
Figura 1. Clasificación de Crawford – Safi.
Etiología
La causa más común de los aneurismas toracoabdominales es la degeneración de la capa media de la aorta que implica perdida de células musculares lisas y fragmentación de fibras elásticas. Esto conlleva a una debilidad de la pared aórtica y a una subsecuente dilatación producto de las fuerzas hemodinámicas en la pared aórtica, y claramente la hipertensión arterial exacerba este proceso.
La segunda causa más común de los aneurismas toracoabdominales es la disección aórtica. Hasta un 40 % de los pacientes con disección aórtica crónica eventualmente requieren reparación (3).
Trastornos genéticos pueden ser etiologías de aneurismas toracoabdominales. El síndrome de Marfan es una condición autosómica dominante resultante en anormalidad del gen de la fibrillina-1 (4). El síndrome de Loeys-Dietz es causado por mutaciones en el gen de los receptores TGF-B y se caracteriza por la triada de aneurismas, hipertelorismo y úvula bífida o paladar hendido (5).
Incidencia e Historia Natural
La incidencia de los aneurismas torácicos es de alrededor de 10 cada 100.000 personas por año (6). La historia natural de los aneurismas toracoabdominales es la ruptura o la disección con un riesgo anual de ruptura del 7% en los aneurismas mayores a 6cm y del 43% en los mayores a 7cm (7).
Indicaciones de Reparación
Todos los aneurismas sintomáticos deben ser tratados quirúrgicamente independientemente del tamaño. Los síntomas más comunes son dolor o presión aunque pueden presentarse síntomas por compresión de órganos vecinos. Desafortunadamente el 95% de los eventos ocurren en la ausencia de síntomas (8).
Los aneurismas asintomáticos se deben intervenir cuando el diámetro aórtico es mayor a 6 cm siempre que la etiología sea degenerativa. El diámetro de intervención debe ser menor en los pacientes con enfermedad del tejido conectivo (Síndrome de Marfan o de Loeys-Dietz) (9).
Estrategias de Reparación
Se pueden utilizar t écnicas de reparación abiertas, endovasculares o híbridas se pueden utilizar. Las técnicas totalmente endovasculares se encuentran mundialmente en fase de experimentación y aun implican una morbimortalidad elevada (10). Se han desarrollado técnicas híbridas que combinan la cirugía abierta y técnicas endovasculares que en teoría implican un abordaje menos invasivo. Sin embargo, estas técnicas están todavía asociadas a una morbimortalidad considerable, y los pacientes de alto riesgo que no son candidatos a cirugía abierta, tienen la misma probabilidad de sufrir complicaciones con los procedimientos híbridos; como lo demuestra una revisión sistemática reciente de Moulakakis y colaboradores (11). La cirugía abierta convencional (Figura 2) sigue siendo el tratamiento de elección en los aneurismas toracoabdominales, con excelentes resultados a largo plazo (12). Un enfoque multidisciplinario permite abordar el tratamiento quirúrgico de este complejo grupo de pacientes en nuestro medio con superiores resultados a la historia natural.
Figura 2. Técnicas de reemplazo aórtico según el tipo de aneurisma toracoabdominal.
Dr. Mariano Camporrotondo 
Staff del Servicio de Cirugía Cardiaca, ICBA
Dr. Daniel Navia
Director del Departamento de Cirugía Cardiovascular, ICBA
Referencias
- Crawford ES, Crawford JL, Safi HJ et al. Thoracoabdominal aortic aneurysms: preoperative and intraoperative factors determining immediate and long-term results of operations in 605 patients. J Vasc Surg 1986; 3: 389–404.
- Safi HJ, Miller CC III. Spinal cord protection in descending thoracic and thoracoabdominal aortic repair. Ann Thorac Surg 1999; 67: 1937–1939.
- Juvonen T, Ergin MA, Galla JD, et al. Risk factors for rupture of chronic type B dissections. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 776-86.
- Milewicz DM, Dietz HC, Miller DC. Treatment of aortic disease in patients with Marfan syndrome. Circulation 2005; 111: e150–157.
- Loeys BL, Schwarze U, Holm T et al. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-β receptor. N Engl J Med 2006; 355: 788–798.
- Clouse WD, Hallett JW Jr, Schaff HV et al. Improved prognosis of thoracic aortic aneurysms: a population-based study. JAMA 1998; 280: 1926–1929.
- Kuzmik GA, Sang AX, Elefteriades JA. Natural history of thoracic aortic aneurysms. J Vasc Surg 2012; 56: 565-71.
- Elefteriades JA, Farkas EA. Thoracic aortic aneurysm clinically pertinent controversies and uncertainties. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 841-57.
- Hiratzka LF,Bakris GL,Beckman JA et al. 2010 ACCF/ AHA/ AATS/ ACR/ ASA/ SCA/ SCAI/ SIR/ STS/ SVM. Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. Circulation 2010; 121; e266-e369.
- Ferreira M, Lanziotti L, Cunha R, d’Utra G. Endovascular repair of thoracoabdominal aneurysms: results of the first 48 cases. Ann Cardiothorac Surg 2012;1(3):304-310.
- Moulakakis KG, Mylonas SN, Antonopoulos CN, Liapis CD. Combined open and endovascular treatment of thoracoabdominal aortic pathologies: a systematic review and meta-analysis. Ann Cardiothorac Surg 2012;1(3):267-276.
- Coselli JS, Bozinovski J, LeMaire SA. Open surgical repair of 2286 thoracoabdominal aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 2007; 83: S862-4.
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